Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. adalah salah satu produsen dan pemasok sapropterin hidroklorida cas 69056-38-8 yang paling berpengalaman di Cina. Selamat datang di grosir sapropterin hidroklorida cas 69056-38-8 berkualitas tinggi untuk dijual di sini dari pabrik kami. Pelayanan yang baik dan harga yang wajar tersedia.
Sapropterin Hidroklorida,Nama kimianya adalah (6R) -5,6,7,8-tetrahydrobiopterin dihydrochloride, yang muncul sebagai bubuk putih dan merupakan reagen organik dan biokimia penting yang banyak digunakan dalam penelitian biokimia dan medis. Ia memiliki toksisitas tertentu, dengan LD50 (pemberian oral pada tikus) sebesar 1g/kg. Oleh karena itu, saat menggunakan dan bersentuhan dengan senyawa ini, prosedur pengoperasian keselamatan harus benar-benar diikuti, memakai peralatan pelindung yang sesuai, dan menghindari kontak langsung dengan kulit dan mata. Ini adalah kofaktor alami untuk enzim kunci seperti fenilalanin hidroksilase (PAH), tirosin hidroksilase (TH), triptofan hidroksilase (TPH), dan nitric oxide synthase (NOS). Enzim ini terlibat dalam berbagai proses metabolisme penting dalam organisme, seperti metabolisme asam amino, sintesis neurotransmitter, dan vasodilatasi. Sebagai kofaktor, dapat menstabilkan struktur enzim, meningkatkan pengikatan substrat enzim, dan mempercepat reaksi enzimatik. Hal ini penting untuk menjaga fungsi fisiologis normal dan keseimbangan metabolisme dalam organisme.
Nomor CAS: 69056-38-8, Rumus molekul: c9h17cl2n5o3, Berat molekul: 314.17, EINECS No.: 663-669-3
|
Membentuk |
bubuk putih sampai putih |
|
Warna |
tidak berwarna sampai agak kuning |
|
larut |
19.60 - 20.40mg/ml |
|
PH |
5-7 (10g/L, H2O, 20 derajat) |
|
Kepadatan |
1,43 (perkiraan kasar) |
|
Kondisi penyimpanan |
- 20 derajat C |
|
Rotasi tertentu |
D25 - 6.81 derajat (C=0.665 dalam 0,1 M HCl) |
|
Titik lebur |
245-246 derajat (DES) |
White powder, GC>99,8%, kualitas terbaik untuk perusahaan farmasi senior Jepang. Harga referensi untuk sampel: 1g, $420, EXW 10g,$430/g.
Sapropterin Hidroklorida, Juga dikenal sebagai tetrahydrobiopterin hydrochloride (BH4 HCl), ia memainkan peran penting dalam biokimia. Sebagai kofaktor alami, ia memainkan peran penting dalam berbagai reaksi biokimia, khususnya dalam metabolisme asam amino, sintesis neurotransmitter, dan produksi oksida nitrat (NO).
Sebagai kofaktor enzim
Kofaktor alami dari berbagai enzim yang menjalankan fungsi metabolisme penting dalam organisme.
Fenilalanin hidroksilase (PAH)
(1) Fungsi: PAH adalah enzim kunci dalam jalur metabolisme fenilalanin, yang bertanggung jawab untuk mengubah fenilalanin menjadi tirosin. Konversi ini sangat penting untuk mencegah akumulasi fenilalanin dan metabolitnya, karena metabolit ini dapat menyebabkan kerusakan pada sistem saraf.
(2) Mekanisme kerja: Sebagai kofaktor PAH, ia meningkatkan efisiensi katalitik PAH dengan menstabilkan konformasi aktif enzim dan mendorong pengikatan enzim substrat.
Tirosin hidroksilase (TH)
(1) Fungsi: TH adalah enzim kunci dalam biosintesis dopamin dan norepinefrin, yang bertanggung jawab untuk mengubah tirosin menjadi dopa (L-DOPA). Neurotransmiter ini memainkan peran penting dalam mengatur emosi, gerakan, kognisi, dan mekanisme penghargaan.
(2) Mekanisme kerja: Mirip dengan PAH, ia juga merupakan kofaktor TH, meningkatkan aktivitas katalitik enzim melalui mekanisme serupa.
Triptofan Hidroksilase (TPH)
(1) Fungsi: TPH adalah enzim kunci dalam biosintesis serotonin, bertanggung jawab untuk mengubah triptofan menjadi 5-hidroksitriptofan. Serotonin berperan penting dalam mengatur emosi, tidur, nafsu makan, dan persepsi nyeri.
(2) Mekanisme kerja: Sebagai kofaktor TPH, ia juga meningkatkan aktivitas katalitik enzim dengan menstabilkan strukturnya dan mendorong pengikatan enzim substrat.
Sintase oksida nitrat (NOS)
.(1) Fungsi: NOS adalah sejenis enzim yang mengkatalisis reaksi antara L-arginin dan oksigen molekuler untuk menghasilkan oksida nitrat (NO) dan L-sitrulin. NO, sebagai molekul pemberi sinyal penting, memainkan berbagai peran fisiologis dalam sistem kardiovaskular, sistem saraf, dan sistem kekebalan.
(2) Mekanisme kerja: Meskipun bukan merupakan kofaktor langsung NOS, secara tidak langsung mengatur aktivitas NOS dengan mempengaruhi metabolisme substrat NOS (seperti L-arginin) dan jalur produksi NO.
Mengobati penyakit metabolik genetik
Telah menunjukkan efek terapeutik yang signifikan dalam mengobati penyakit metabolik genetik tertentu, khususnya yang berhubungan dengan Defisiensi BH4.
Hiperfenilalaninemia (PKU)
(1) Penyebab : PKU merupakan penyakit genetik resesif autosomal yang disebabkan oleh mutasi pada gen PAH. Penurunan atau hilangnya aktivitas PAH dalam tubuh pasien menyebabkan ketidakmampuan untuk memetabolisme fenilalanin secara normal, sehingga mengakibatkan penumpukan dan produksi metabolit toksik dalam tubuh.
(2) Pengobatan : Bagi penderita PKU akibat defisiensi BH4 dapat digunakan sebagai pengobatan alternatif. Dengan melengkapi, aktivitas PAH dapat dipulihkan atau dipulihkan sebagian, sehingga mengurangi kadar fenilalanin serum dan memperbaiki gejala klinis pasien.
Defisiensi BH4 lainnya
Selain PKU, ada juga kelainan metabolisme genetik lain yang disebabkan oleh defisiensi BH4, seperti hipertiroidisme dan Dopa responsive dystonia (DRD). Pasien dengan penyakit ini juga dapat meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup mereka melalui pengobatan.
Efek farmakologis dan aplikasi klinis
Ini memiliki banyak efek farmakologis dan keuntungan dalam aplikasi klinis.
Meningkatkan aktivitas enzim
Sebagai kofaktor beberapa enzim, ia dapat secara signifikan meningkatkan aktivitas enzim-enzim ini, sehingga mempercepat laju jalur metabolisme terkait dan mengurangi akumulasi metabolit berbahaya.
Memperbaiki gejala klinis
Dengan melengkapiSapropterin Hidroklorida, gejala klinis pasien defisiensi BH4 dapat diperbaiki secara signifikan, seperti penurunan kadar fenilalanin serum, peningkatan kadar dopamin dan norepinefrin, serta peningkatan fungsi neurologis.
Keamanan dan tolerabilitas
Dalam uji klinis, obat ini menunjukkan keamanan dan tolerabilitas yang baik, dan sebagian besar pasien mampu mentoleransi dan mendapatkan manfaat dari pengobatan obat ini. Namun tetap perlu dilakukan pemantauan fungsi hati dan ginjal pasien serta kadar fenilalanin serum selama penggunaan.
|
|
|
Sapropterin Hidroklorida CAS 69056-38-8diproduksi oleh pabrik politik BLOOM TECH kota Xi'an Huyi GMP.
Catatan: ACHIEVE CHEM-TECH adalah anak perusahaan kami, BLOOM TECH(Sejak 2008)
Berdasarkan langkah-langkah di atas, berikut adalah persamaan kimia utama:
1. Reaksi oksidasi hidroksibenzil alkohol:
4-Hidroksibenzil alkohol → oksidasi + C7H6O2
2. Reaksi sulfonasi PABA:
PABA+ SO3 → sulfonasi + C8H15NO2
3. Reaksi reduksi PABS:
C8H15NO2 + H2 → reduksi + PABAS
4. Reaksi siklisasi PABAS:
PABAS → siklisasi + C15H10O4
5. Reaksi hidrogenasi DBD:
C15H10O4 + H2 → hidrogenasi + C4H8O
6. Reaksi reduksi THF:
C4H8O + H2 → reduksi + 9H15N5O3
7. Reaksi hidroklorinasi BH4:
9H15N5O3 + HCl → C9H17Cl2N5O3
Melalui langkah-langkah ini, produk dapat disintesis secara efektif, dan setiap langkah reaksi dikendalikan oleh metode sintesis dan kondisi reaksi yang tepat untuk memastikan hasil dan kemurnian produk yang tinggi.
Jalur sintesis produk dapat ditelusuri kembali ke sintesis kimia asam tetrahidrofolat (THF) dan turunannya.
Langkah pertama adalah mensintesis 4-hidroksibenzaldehida. Ini merupakan bahan awal yang penting yang dapat diperoleh melalui langkah-langkah reaksi berikut:
Reaksi oksidasi: 4-Hidroksibenzil alkohol dapat dioksidasi menjadi 4-hidroksibenzaldehida.
4-Hidroksibenzil alkohol → oksidasi + 4-Hidroksibenzaldehida
Langkah selanjutnya melibatkan sintesis tetrahidrofolat. Tetrahydrofolate adalah dasar strukturalnya, dan sintesisnya biasanya mencakup langkah-langkah berikut:
Reaksi sulfonasi PABA:
para aminobenzoic acid (PABA) mengalami reaksi sulfonasi menghasilkan para aminobenzoyl sulfonat acid (PABS), Para-Aminobenzoyl Sulfate).
PABA+ SO3 → sulfonasi + PABS
01
Pengurangan:
Lakukan reaksi reduksi pada PABS untuk menghasilkan asam p-aminobenzamidopropane sulfonat (PABAS, Para-Aminobenzoyl Aminopropane Sulfate).
PABS+ H2 → reduksi + PABAS
02
Reaksi siklisasi:
PABAS mengalami reaksi siklisasi menghasilkan asam dihidrofolik (DHF).
PABAS → siklisasi + DBD
03
Reaksi hidrogenasi:
DBD mengalami reaksi hidrogenasi lebih lanjut menghasilkan tetrahidrofolat (THF).
DBD+ H2 → hidrogenasi + THF
04
Setelah diperoleh tetrahidrofolat (THF) perlu direduksi menjadi heptahidrotetrahidrofolat (7,8-Dihydrobiopterin, BH4). Langkah ini biasanya melibatkan reaksi berikut:
Reduksi: Tetrahidrofolat (THF) mengalami reaksi reduksi menghasilkan heptahidrofolat (BH4).
THF+ H2 → reduksi + BH4
Langkah terakhir adalah mereaksikan heptahydropetrahydrofolate (BH4) dengan asam klorida membentuk bentuk hidrokloridaSapropterin Hidroklorida.
Hidroklorinasi: Heptahydrotetrahydrofolate (BH4) bereaksi dengan asam klorida untuk menghasilkan produk.
BH4+ HCl → C9H17Cl2N5O3
Tag populer: sapropterin hidroklorida cas 69056-38-8, pemasok, produsen, pabrik, grosir, beli, harga, massal, untuk dijual